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【友谊科普】被称为不是癌症的癌症,“蜂窝肺”是种什么病?

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“蜂窝肺”是人们对特发性肺纤维化疾病的形象比喻。特发性肺纤维化是肺纤维化的一种,被称为“不是癌症的癌症”,这种疾病异常凶险,是堪比肺癌的致命杀手。特发性肺纤维化是什么?它的症状有哪些?

“蜂窝肺”是什么?

“蜂窝肺”是人们对特发性肺纤维化疾病的形象比喻。特发性肺纤维化是肺纤维化的一种,被称为“不是癌症的癌症”,这种疾病异常凶险,是堪比肺癌的致命杀手。特发性肺纤维化是什么?它的症状有哪些?有请北京友谊医院呼吸内科副主任医师谭春婷来讲解。

肺间质纤维化又称肺纤维化,它是由很多原因引起的弥漫性肺间质破坏、瘢痕形成的一种呼吸道疾病。这种广泛的肺部瘢痕导致我们吸入的氧气不能顺利进入肺部血管,出现呼吸困难和全身缺氧的症状。

肺纤维化分为继发性和特发性肺纤维化。继发性肺纤维化多是由一些风湿免疫性疾病、职业性粉尘吸入、药物或者是放疗引起的,而特发性肺纤维化是不明原因引起的。特发性肺纤维化是临床上比较难治的一种肺部疾病,由于正常的肺泡受到破坏,肺部的CT表现就像蜂窝一样,又称为“蜂窝肺”。特发性肺纤维化进展很快,大约三分之一的患者在诊断后五年内离世,甚至短于很多癌症的生存时间,又称为“不是癌症的癌症”。

肺纤维化的症状及诊断

肺纤维化的主要症状是呼吸困难,尤其是活动后气短。重症患者在安静状态下也会有喘息。还有些患者会有慢性的咳嗽,以及口唇或甲床发紫这些缺氧的表现。

肺纤维化的诊断主要是依赖胸部的高分辨CT,还要结合患者的病史、查体。询问患者是否合并有自身免疫性疾病,比如类风湿性关节炎、干燥综合征、硬皮病等;询问患者是否有职业性的粉尘暴露,比如二氧化硅或者煤尘的吸入;询问患者是否有胸部放疗史,比如乳腺癌术后的放疗,与一些用药史。通过以上信息进行综合判断,确定患者是继发性还是特发性的肺纤维化,必要时还要进行肺的活检来确定。

肺纤维化如何治疗?

如果发现了肺纤维化,首先要确定是继发性肺纤维化还是特发性肺纤维化。如果是风湿免疫性疾病引起的肺纤维化,要先治疗原发的免疫系统疾病,如果是职业或者环境暴露引起的,我们要尽快脱离环境。另外吸烟的患者一定要戒烟,因为吸烟会加重肺纤维化的进程。如果是一些药物引起的,我们要尽量避免再次应用这些药物。

以上这些继发性肺纤维化相对预后较好,而如果是特发性肺纤维化,我们一旦确诊就要积极治疗。特发性肺纤维化目前主要的用药是尼达尼布和吡菲尼酮。如果患者短期复查进展很快 ,也就是出现了肺纤维化的急性加重,排除了感染后,结合患者的情况,我们可以加用糖皮质激素或免疫抑制药物治疗。因为特发性肺纤维化进展很快,所以在临床上有呼吸困难的患者,一定要及时就医,早期进行肺部CT诊断,如果一旦确诊要积极进行治疗,“早发现、早诊断、早治疗”。                     

 (呼吸内科  谭春婷