近日，我院通州院区神经内科成功救治一名罕见重症患者。58岁的患者纪先生突发四肢无力、吞咽障碍等症状，辗转多家医院未能明确诊断。在患者病情持续恶化的情况下，我院神经内科凭借精准的临床判断与高效的多学科协作，不仅为患者明确诊断出“抗神经束蛋白186抗体阳性自身免疫性郎飞氏结病”这一罕见病症，更及时开展对症治疗。患者疗效显著，症状得到极大改善，如今已重回正常生活。

辗转求医终遇希望，精准诊疗力挽狂澜

58岁的纪先生（化名）作为家里的顶梁柱，原本身体硬朗，生活安稳。然而，一场突如其来的疾病彻底打破了这份平静。不久前，纪先生经历了一场重感冒，接着出现了四肢发软、行走不能的症状，且症状呈进行性加重，短短数日内已发展至严重吞咽障碍和憋喘，生活完全无法自理。这突如其来的打击令患者及家属陷入了巨大的焦虑与无助之中。他们辗转多家医院求诊，却始终未能得到明确诊断。患者的病情在不断恶化，康复的希望日渐渺茫。

抱着最后一线希望，家属陪同纪先生来到了我院通州院区神经内科就诊。接诊的神经内科副主任医师黄镪凭借丰富的临床经验和敏锐的职业洞察力，在详细询问病史并细致查体后，迅速识别出患者可能罹患一种极为危重且罕见的疾病——格林-巴利综合征谱系疾病（Guillain-Barré syndrome spectrum disorders, GBS），并高度怀疑其为一种特殊亚型。为明确诊断，黄镪在接诊24小时内为患者安排了肌电图和腰椎穿刺脑脊液化验等关键检查。检查结果证实了黄镪的精准预判，纪先生最终被诊断为“抗神经束蛋白186（neurofascin 186, NF186）抗体阳性自身免疫性郎飞氏结病”。这是一种极为凶险的自身免疫性周围神经病，病情进展迅猛，预后通常不佳。

诊断明确后，医院迅速启动绿色通道，将纪先生收入神经内科病房，由神经内科副主任医师孙金梅团队进行后续治疗。面对这一棘手病例，神经内科团队立即制定了周密的免疫调节综合治疗方案。团队果断为患者启动了“双重强化免疫治疗”：一方面，在患者确诊GBS 2小时内给予了大剂量丙种球蛋白冲击治疗；另一方面，为求更快速、更彻底地清除患者体内的致病性抗体，在医院重症监护室团队协助下，为患者实施血浆置换治疗。血浆置换需要在严密的生命监护下进行，过程复杂，对操作团队要求极高。在这一关键时刻，重症医学科（ICU）副主任医师王海曼团队给予了大力支持与密切配合，凭借精湛的技术和丰富的临床经验，在患者入院一周内成功启动并安全实施了多轮血浆置换治疗。

在多学科团队的紧密协作与精心救治下，纪先生的病情得到了有效且迅速的控制，逐渐出现向好逆转的态势。曾经四肢近乎全瘫的他，肌力开始一点点恢复，从无法动弹到能够抬臂，从需人搀扶到独立站立行走。经过一段时间的系统治疗与康复，纪先生的肢体肌力已完全恢复至正常，吞咽障碍也得到了显著改善。他重获了生活的自理能力，找回了能独立生活的自由。

认识罕见重症  抗神经束蛋白186抗体阳性自身免疫性郎飞氏结病

“自身免疫性郎飞氏结病”是一类由免疫介导的周围神经病，目前普遍认为是不同于慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）的独立疾病体，临床罕见。其中，“抗神经束蛋白186抗体阳性型”更是罕见的特殊类型。郎飞氏结是神经纤维上负责快速电信号传导的关键结构，当自身免疫系统错误地产生攻击NF186蛋白（郎飞氏结处的一种重要粘附分子）的抗体时，就会导致神经传导功能严重障碍。该病特点鲜明且凶险：一是起病急骤、进展迅速，患者常在数天至数周内出现严重的肢体无力甚至瘫痪，并常累及颅神经导致吞咽困难、饮水呛咳、面部麻痹等，呼吸肌受累时可危及生命；二是病情通常极为严重，常规的一线免疫治疗（如单独使用丙种球蛋白或激素）反应不佳或不完全，致残率高；三是诊断困难，依赖对临床特征的深刻认识以及特异的抗体检测（如NF186抗体），易被漏诊或误诊；四是传统观念认为预后较差，若不能及时采取强效、精准的免疫干预，患者可能遗留严重的神经功能缺损，生活质量受到毁灭性影响。因此，该病的成功救治，极度考验医疗团队早期识别、精准诊断和快速启动强化治疗的能力。

本例罕见、重症患者的成功救治，集中展现了我院神经内科在神经系统感染与免疫性疾病领域的深厚积淀与领先实力。神经内科感染与免疫性疾病亚专业组，作为科室的重点发展方向之一，长期致力于中枢及周围神经系统各类感染性、炎症性及自身免疫性疾病的诊治与研究。与医院重症医学科、康复医学科、检验科、放射科等多科室建立了畅通的协作机制，能够为危急重症患者提供全方位、一站式的生命支持，精准治疗和系统康复，显著提升了救治成功率，改善了患者预后。

此次成功救治抗神经束蛋白186抗体阳性郎飞氏结病患者，是我院神经内科团队勇于挑战疑难、追求精湛医术的缩影，同时也离不开患者及家属们的充分信任。科室将继续秉承“仁爱博精”的院训，不断精进医术，优化服务，为更多罹患神经系统疑难危重疾病的患者点亮希望之光，守护生命中枢的健康与活力。

（神经内科）