腹膜后纤维化是一种较为罕见，却不容小觑的疾病。该病起病隐匿，早期仅表现为不典型的腰背痛、乏力，很容易被忽略或误认为是常见的腰肌劳损等问题。等到出现明显症状时，可能已经对脏器功能造成了影响。因此，提高对这个疾病的认识，做到早发现、早诊断、早治疗，就显得尤为重要。今天，我院风湿内科副主任医师周明珠、主治医师王天琪，将和大家一同揭开它的神秘面纱，从发病机制、症状到诊疗方法，全面了解这一需要被更多人关注的健康隐患。

什么是腹膜后纤维化？

腹膜后纤维化是一种罕见疾病，其主要特点为腹膜后及其他腹腔脏器软组织炎症及纤维化。纤维炎症组织最常见于腹主动脉周围，其次为髂动脉，输尿管及肾动脉，被认为是慢性主动脉周围炎的一种。腹膜后纤维化较为少见，早期临床症状隐匿，常常被误诊、漏诊，当纤维化组织严重包绕输尿管，造成输尿管受压，会出现尿路梗阻和肾积水，严重者可能出现肾功能衰竭。因此提高对疾病的认识，早期识别异常情况，早期诊断对于预后非常关键。

腹膜后纤维化分哪些类型？

分为特发性腹膜后纤维化（IRF）和继发性腹膜后纤维化（SRF‌）‌，特发性即为找不到具体病因，约占2/3，而继发性约占1/3，可与药物（麦角生物碱类）、肿瘤（淋巴瘤、结直肠癌、膀胱癌等）、感染、放疗、外伤及手术等有关。

腹膜后纤维化与IgG4相关性疾病的关系？

IgG4相关性疾病（IgG4-relateddisease,IgG4-RD）是一组系统性炎症纤维化性疾病，其主要表现是一个或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块，肿块的病理学检查可见IgG4阳性的浆细胞浸润，而非肿瘤性病变。腹膜后纤维化是IgG4相关性疾病最常累及的部位之一。

特发性腹膜后纤维化与IgG4-RD关系密切，IgG4相关腹膜后纤维化约占特发性腹膜后纤维化的30%-60%。

腹膜后纤维化的常见临床表现有哪些？

腹膜后纤维化好发年龄40-60岁，男女比例约为2-3:1。其早期症状隐匿，呈非特异性。在进展期的临床表现常为邻近脏器、血管、神经受压或受累的症状，故易造成临床上的误诊。

疼痛：疼痛是最常见的临床症状，多为钝痛，呈持续性，与活动或体位无关。患者主诉疼痛位于胁腹部和/或腰骶部，并可放射至下腹部和腹股沟区。累及胸主动脉者还可出现胸部钝痛等。

全身症状：包括体重减轻、乏力、食欲下降、恶心、呕吐、发热、高血压等。高血压可为急性、慢性，个别病例有报告为恶性高血压，多因梗阻性肾病导致肾素水平升高所致。

泌尿系症状：尿频、尿急、排尿困难。腹膜后纤维化可向上延伸至肾门，包裹肾静脉导致肾静脉压力升高，引发肉眼血尿。外源性压迫输尿管或影响其蠕动可引起近端扩张积水、继发感染，产生腰痛、尿急、尿频等，双侧输尿管受压则导致肾功能不全。腹膜后纤维化累及输尿管的比例达到80%~100%，肾功能衰竭是腹膜后纤维化最常见和最严重的晚期并发症。

下肢水肿：肿块压迫下腔静脉和/或髂血管引起，可导致深静脉血栓形成。

其他偶见表现：腹膜后纤维化向近端可延伸至小肠、结肠、肠系膜、胆道和纵隔等部位，造成肠梗阻、大便习惯的改变（如腹泻、便秘）、黄疸、主动脉阻塞等症状。若累及门静脉或脾静脉，可致门静脉高压，出现食管胃底静脉曲张和腹水。若纤维化致后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻，能引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍。纤维化向远端亦可延伸至精索累及阴囊，引起阴囊肿胀。

腹膜后纤维化需要做哪些检查才可以诊断？

实验室检查：血沉增快、C反应蛋白升高；血肌酐升高、IgG4水平正常或升高。

影像学检查：超声、静脉肾盂造影、腹部CT、腹部核磁（MRI）、PET-CT均可发现包绕血管或脏器的异常肿块。

病理学检查：病理可见非特异性炎症细胞和成纤维细胞浸润，合并IgG4-RD患者还有IgG4+浆细胞比例增多。病理检查同时可排除恶性肿瘤、感染等原因引起的继发性腹膜后纤维化。

为什么需要做活检病理的检查？

病理活检是确诊腹膜后纤维化的金标准。建议活检的情况主要包括：①影像表现不典型（肿块超出肾门、主动脉移位、伴淋巴结肿大）；②怀疑恶性（淋巴瘤、转移癌）或IgG4相关疾病；③既往有恶性肿瘤病史；④拟行开放手术解除输尿管/大血管压迫，可在术中同步活检；⑤激素试验治疗4–6周无效或反复复发。

目前腹膜后纤维化组织取活检有以下几种方法：

影像引导下经皮穿刺

首选路径：CT或超声（US）引导的Tru-Cut粗针/coreneedle活检，可在门诊完成，创伤小、费用低。

局限性：如病灶被血管或肠管包绕，经皮路径可能不安全。

内镜超声引导细针穿刺（EUS-FNA/FNB）

适用场景：病灶紧贴胃/十二指肠或升结肠，经皮路径风险高时。

操作方式：经胃或经结肠穿刺，22G或25G穿刺针，多点位取材。

腹腔镜下腹膜后活检

优势：直视下可避开血管、输尿管，取到足够大组织；同时可松解输尿管、放置支架。

适应证：需同时手术解除梗阻；或影像引导下穿刺失败、诊断仍不明确者。

缺点：需全麻，费用及创伤高于经皮途径。

开放手术活检

传统“金标准”，组织量充足，可一次完成活检+输尿管松解；但切口大、术后疼痛及感染风险高，现已多被腹腔镜替代。

腹膜后纤维化的治疗手段都有哪些？

治疗目的包括阻止纤维化进展，缓解梗阻，缩小肿物体积，预防疾病复发。其治疗分为手术和药物两方面。

对于已经发生严重梗阻性肾病而导致肾功能衰竭的患者，首先需要通过经皮肾造瘘或放置输尿管支架等紧急解除梗阻。输尿管松解术对一部分病例有效。

腹膜后纤维化的药物治疗主要为激素及免疫抑制剂。多项研究提示腹膜后纤维化患者对激素具有很高的有效率，多数患者在治疗初始4–6周，临床及影像学表现均有显著好转。病理活检提示大量炎症成分的患者往往治疗效果好。对糖皮质激素反应差或无法耐受其副作用的患者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯、甲氨蝶呤等，亦可应用他莫昔芬。有报道难治性病例应用生物制剂利妥昔单抗。

放了输尿管支架需要带多久？

根据肾盂积水、输尿管受压情况而定，当应用激素治疗后纤维化肿块缩小，输尿管受压解除，可拔除输尿管支架。如果治疗效果不好，肿块无缩小，输尿管持续受压，建议长期带管，定期更换。

治疗好转后可以停药吗？

不建议，腹膜后纤维化是一种慢性纤维增殖性疾病，停药复发率高，文献报道疾病复发率在6%-39%。目前尚无大型RCT研究明确证实现有药物的最优疗程与长期疗效。

有没有新的治疗药物？

我院风湿内科正在开展一项吡非尼酮治疗特发性腹膜后纤维化的有效性及安全性研究。吡非尼酮（Pirfenidone）是一种口服抗纤维化、抗炎药物，它可以影响T细胞的增殖分化和细胞因子的释放，清除活性氧（ROS），抑制脂质过氧化，抑制TGF-β基因的过度表达，减少TGF-β的生成，减少血小板衍生生长因子（PDGF）的生成，抑制肿瘤坏死因子α的生成，减轻炎症反应。

据2014年美国胸科学会年会和新英格兰医学杂志发表的吡非尼酮胶囊最新临床研究结果显示，综合两项三期临床试验1000多患者的临床结果，服用吡非尼酮胶囊12个月后，具有延长无进展生存期，延缓FVC(肺功能主要指标)下降，降低死亡风险的作用。目前临床已应用在特发性肺间质纤维化的治疗中。特发性腹膜后纤维化与肺间质纤维化类似，发病的关键环节均是炎症与纤维化，因此本研究拟在特发性腹膜后纤维化患者中观察吡非尼酮的有效性及安全性。如有意愿，请前往医院风湿内科咨询。

（风湿内科  周明珠、王天琪）