2018年12月29日，我院肝移植中心主任朱志军教授团队完成了世界首例两人互换部分肝脏交叉辅助多米诺肝移植手术，为两个患有不同遗传代谢缺陷肝病的患者互换半个肝脏，实现了不需要器官捐献的器官移植。近日，两位患者顺利完成了术后3个月复查，各项指标正常，肝功能恢复良好。

　　8岁的小航和19岁的小勇(均为化名)分别患有两种罕见的遗传代谢性疾病。患有高蛋氨酸血症的小航需要长期服用特殊食物，血中蛋氨酸最高达1300umol/L，头MRI检查提示脑白质损伤，如果进一步进展可能出现智力减退及神经系统损害。而同时患有OTCD(鸟氨酸氨甲酰基转移酶)和HHH综合症(高鸟氨酸血症-高氨血症-高同型瓜氨酸尿症)的小勇反复发作肝性脑病，即使严格限制蛋白饮食，也已经出现了脑损伤、语言障碍、运动障碍、肌张力高等严重的神经系统损害。小勇的双胞胎弟弟患有同样的遗传疾病，五年前已经离世。

　　对于两个孩子来说，肝移植手术迫在眉睫!如何才能延续生命，保全两个家庭的幸福?著名肝移植专家朱志军教授提出了一个大胆的设想。

　　朱志军团队经过既往研究、查阅资料和多次讨论，认为两种代谢性疾病虽然均可导致神经系统损伤，但是在不同通路，并且没有交叉，两人血型相同，体型接近，肝脏形态差别不大，理论上完全有可能通过互换两人的部分肝脏进行交叉辅助多米诺肝移植手术来实现肝脏功能的完善。

　　这一想法得到了患者家属的认可和医院伦理委员会的审查、批准。筛查氨基酸谱、进行肝脏病理活检、精确评估肝脏体积和血管胆道解剖……进行充分准备后，朱志军决定两患者互换左半肝来完成肝移植手术。

　　这是一台神奇的肝移植手术。不光是理论设想超前，在外科技术上更是要求极高。通过数字影像技术，朱志军带领团队构建了肝脏三维透视图像，精确计算了移植肝脏的大小以及两个肝脏上的每一条血管和胆管，以避免出现术中衔接不上的情况，确保手术万无一失。对于经济困难的患儿家庭，他们还通过慈善机构帮助患者募捐治疗费用。

　　经过两个多月的准备，2018年12月29日，朱志军带领肝移植团队为两位患者实施了互换部分肝脏交叉辅助多米诺肝移植手术。经过9个多小时，两台肝移植手术取得了成功。术后监测两人的血氨正常，小航的蛋氨酸术后第2天就下降了40%，术后两周下降了90%，已接近正常水平。小勇由于年龄较大、损伤较为严重，恢复得过程需要更长，但也从语言障碍变为可以简单表达，肌张力较术前也有了明显的下降。

　　术后，两患者恢复良好，肝功能基本正常，之前的代谢障碍都得到了纠正，移植肝脏血流，体积及功能均正常，无外科并发症，两患者顺利出院。

　　从1998年开始从事肝移植工作，朱志军累计主刀完成肝移植手术2300多例，其中儿童肝移植手术700多例，我院也成为国际上最具创新活力的器官移植中心之一。2014年至今，朱志军带领肝移植团队陆续完成了7次交叉辅助肝移植手术。

　　在多次辅助性肝移植及多年诊治代谢性肝脏疾病的经验基础上，2018年12月29日，朱志军成功完成世界首例两个不同的遗传代谢缺陷肝病患者，互换半个肝脏的手术!真正实现了不需要器官捐献的器官移植。这不仅是手术术式上的创新，更为重症肝病患者解决肝源问题开创了新的道路，也为未来基因治疗代谢性肝病留下了空间。