“蜂窝肺”是人们对特发性肺纤维化疾病的形象比喻。特发性肺纤维化是肺纤维化的一种，被称为“不是癌症的癌症”，这种疾病异常凶险，是堪比肺癌的致命杀手。特发性肺纤维化是什么？它的症状有哪些？

“蜂窝肺”是什么？

“蜂窝肺”是人们对特发性肺纤维化疾病的形象比喻。特发性肺纤维化是肺纤维化的一种，被称为“不是癌症的癌症”，这种疾病异常凶险，是堪比肺癌的致命杀手。特发性肺纤维化是什么？它的症状有哪些？有请北京友谊医院呼吸内科副主任医师谭春婷来讲解。

肺间质纤维化又称肺纤维化，它是由很多原因引起的弥漫性肺间质破坏、瘢痕形成的一种呼吸道疾病。这种广泛的肺部瘢痕导致我们吸入的氧气不能顺利进入肺部血管，出现呼吸困难和全身缺氧的症状。

肺纤维化分为继发性和特发性肺纤维化。继发性肺纤维化多是由一些风湿免疫性疾病、职业性粉尘吸入、药物或者是放疗引起的，而特发性肺纤维化是不明原因引起的。特发性肺纤维化是临床上比较难治的一种肺部疾病，由于正常的肺泡受到破坏，肺部的CT表现就像蜂窝一样，又称为“蜂窝肺”。特发性肺纤维化进展很快，大约三分之一的患者在诊断后五年内离世，甚至短于很多癌症的生存时间，又称为“不是癌症的癌症”。

肺纤维化的症状及诊断

肺纤维化的主要症状是呼吸困难，尤其是活动后气短。重症患者在安静状态下也会有喘息。还有些患者会有慢性的咳嗽，以及口唇或甲床发紫这些缺氧的表现。

肺纤维化的诊断主要是依赖胸部的高分辨CT，还要结合患者的病史、查体。询问患者是否合并有自身免疫性疾病，比如类风湿性关节炎、干燥综合征、硬皮病等；询问患者是否有职业性的粉尘暴露，比如二氧化硅或者煤尘的吸入；询问患者是否有胸部放疗史，比如乳腺癌术后的放疗，与一些用药史。通过以上信息进行综合判断，确定患者是继发性还是特发性的肺纤维化，必要时还要进行肺的活检来确定。

肺纤维化如何治疗？

如果发现了肺纤维化，首先要确定是继发性肺纤维化还是特发性肺纤维化。如果是风湿免疫性疾病引起的肺纤维化，要先治疗原发的免疫系统疾病，如果是职业或者环境暴露引起的，我们要尽快脱离环境。另外吸烟的患者一定要戒烟，因为吸烟会加重肺纤维化的进程。如果是一些药物引起的，我们要尽量避免再次应用这些药物。

以上这些继发性肺纤维化相对预后较好，而如果是特发性肺纤维化，我们一旦确诊就要积极治疗。特发性肺纤维化目前主要的用药是尼达尼布和吡菲尼酮。如果患者短期复查进展很快 ，也就是出现了肺纤维化的急性加重，排除了感染后，结合患者的情况，我们可以加用糖皮质激素或免疫抑制药物治疗。因为特发性肺纤维化进展很快，所以在临床上有呼吸困难的患者，一定要及时就医，早期进行肺部CT诊断，如果一旦确诊要积极进行治疗，“早发现、早诊断、早治疗”。                     

 （呼吸内科  谭春婷）