相信大家对于乙肝、丙肝等传染性肝病并不陌生，对酒精肝、脂肪肝等非传染性肝病也有所耳闻，但是谈到自身免疫性肝病，很多人却不曾听说。尽管自身免疫性肝病是一种少见病，但近年来患病率呈逐年升高趋势，成为非传染性肝病的一类重要组成部分。什么是自身免疫性肝病？哪类人容易患病？疾病有何表现？那么，接下来我们就重点聊聊关于自身免疫性肝病的那些事儿。

什么是自身免疫性肝病？

自身免疫性肝病是指在遗传因素和环境因素的共同作用下，机体出现免疫紊乱，导致免疫细胞攻击自身肝脏，即“自己打自己”的一类肝脏疾病。特别要注意的是，自身免疫性肝病是一种非传染性肝病，不会互相传染。

自身免疫性肝病主要包括三种疾病：原发性胆汁性胆管炎（简称PBC）、自身免疫性肝炎（简称AIH）和原发性硬化性胆管炎（简称PSC）。这三种疾病的发病机制、治疗和预后各不相同，因此诊断时应区分开来。但上述三种疾病中的任意两种可以同时发生在同一患者中，我们称为重叠综合征，其中最常见的是PBC- AIH重叠综合征。

哪类人更容易发生自身免疫性肝病？

PBC和AIH好发于中年女性，国内报道的男女比例约为1:6；而PSC好发于青年男性，男女比例约为2:1。有自身免疫性疾病（包括干燥综合征、类风湿性关节炎、桥本甲状腺炎、炎症性肠病等）、自身免疫性肝病家族史的患者更易出现自身免疫性肝病。

自身免疫性肝病有什么表现？

早期患者可以没有任何临床表现，只是在体检时发现肝功能异常。部分患者可以出现乏力、皮肤瘙痒、眼黄尿黄等症状。还有部分患者发现时已经出现肝硬化，可有腹胀、呕血、大便发黑、双腿水肿等晚期肝硬化表现。

自身免疫性肝病如何确诊？

自身免疫性肝病常常需要结合肝功能、自身抗体、影像学和肝穿刺活检共同诊断。自身免疫性肝病患者常有肝功能异常，其中AIH患者主要表现为转氨酶（ALT/AST）升高，而PBC和 PSC患者主要表现为胆管酶（ALP/GGT）升高。自身抗体和免疫球蛋白对于自身免疫性肝病的诊断尤为重要，PBC患者主要表现为抗线粒体抗体AMA、抗gp210抗体或抗sp100抗体阳性，免疫球蛋白M升高；AIH患者表现为抗核抗体ANA、抗平滑肌抗体ASMA、抗LKM-1或抗 LC-1阳性，免疫球蛋白G升高。腹部超声可协助除外胆道梗阻性疾病，磁共振胰胆管成像（MRCP）对PSC的诊断具有很高的特异性。肝穿刺活检对于诊断AIH及协助诊断不典型的PBC和PSC至关重要。

自身免疫性肝病需要用激素治疗么？

只有在诊断为AIH，或者AIH重叠PBC或PSC时才需要用激素和免疫抑制剂治疗。熊去氧胆酸是PBC和PSC患者的一线治疗药物。

自身免疫性肝病一定会导致肝硬化么？

当然不是！

对熊去氧胆酸应答良好的早期PBC患者与健康人群具有相似的预期寿命，不会进展为肝硬化；而对激素和/或免疫抑制剂应答好的AIH患者生存期也接近同龄健康人群。随着检验技术的发展和医生对疾病认识的加深，越来越多的患者在疾病早期被诊断，通过正规治疗后可获得良好的预后。

自身免疫性肝病患者需注意些什么？

自身免疫性肝病患者饮食上需忌酒，饮食清淡为主，多吃优质蛋白，避免服用不明成分的保健品、“土方”药。治疗上遵循医师意见按时按量服药，定期复查肝功能、血常规、免疫球蛋白、凝血功能、甲胎蛋白、腹部超声等指标。

总体而言，对于中年女性，尤其是伴有自身免疫性疾病或家族中有自身免疫性肝病的患者，若体检发现肝功能异常，或出现乏力、皮肤瘙痒等症状时，应及时去肝病科或消化科就诊，完善肝功能、免疫球蛋白、自身抗体、腹部超声等检查除外自身免疫性肝病。通过早期诊断、及早治疗、定期复查，大多数自身免疫性肝病患者可获得与同龄健康人群相似的预期寿命。（肝病中心 陈 莎）