近日，由中华医学会杂志社指南与标准研究中心、世界卫生组织指南实施与知识转化合作中心主办的“2023年STAR医学指南发展大会”正式公布了2022年度中国学者牵头制订发表指南和共识的科学性(Scientific)、透明性(Transparent)和适用性(Applicable)的评级(Rankings)结果，并同期在《中华医学杂志》上线发表。由中国医师协会血液科医师分会牵头、我院王昭教授和北京儿童医院王天有教授共同牵头执笔、噬血细胞综合征中国专家联盟多学科专家参编的《中国噬血细胞综合征诊治指南（2022年版）》被评为2022年度血液病学专科最佳指南/共识奖。

噬血细胞综合征（HPS）又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），是一种遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的严重炎症反应综合征，具有进展迅速、高致死性特点，未经治疗的中位生存时间往往不超过2个月。HLH缺乏特异性临床表现，因此容易误诊、漏诊；由于HLH的潜在病因多种多样，首诊科室较多，存在多学科交叉的特点。近年来随着HLH的诊治策略不断更新，为更好地指导我国医师的临床实践，基于当前的循证医学证据，经多领域医学专家共同商讨，对2018年版的《噬血细胞综合征诊治中国专家共识》进行修订，制定《中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南（2022年版）》。本指南制定了HLH临床诊断和治疗路径，旨在进一步规范我国HLH的诊断和治疗。

我院血液内科王昭教授团队近二十年来致力于血液系统危重疾病——噬血细胞综合征(HLH)相关临床基础研究，在HLH快速诊断体系和挽救治疗技术的建立和应用方面做出了重要贡献。HLH快速诊断领域关键技术获9项国家发明专利，并实现科技成果转化，引领国内相关技术领域的前沿；提出首个成人HLH挽救治疗方案，将HLH诱导缓解率进一步提高20-30%，被国际成人HLH诊治专家共识所推荐。我院血液内科目前是国内最大的HLH诊治中心，外埠患者比例达90%，是国际组织细胞协会HLH分会执行委员单位，国际组织细胞协会HLH分级诊治唯一亚洲团队。团队主持噬血细胞综合征中国诊治指南的制定，并参与多项国际HLH诊治专家共识及指南制定。研究成果以第一完成人荣获中华医学科技二等奖、华夏医学科技二等奖、北京医学科技二等奖、北京市科学技术三等奖等。（血液内科）