系统性红斑狼疮是一种由自身免疫功能紊乱引发的病程迁延、反复发作的弥漫性结缔组织病。很多人可能对这个疾病有些误解，说这是个“不死的癌症”，甚至常常“闻狼色变”，对系统性红斑狼疮患者和家属的心理造成了严重负面的影响。那么，红斑狼疮究竟是由什么原因引起的？红斑狼疮会遗传给下一代吗？又该如何进行治疗？请听我院风湿内科主任医师齐海宇、医师杨帆科普讲解。

什么是系统性红斑狼疮？

系统性红斑狼疮是由自身免疫功能紊乱导致的一种病程迁延、反复发作的弥漫性结缔组织病。该病偏爱女性，除了颜面红斑，还可以出现发热、疲乏、关节肿痛、浆膜腔积液、肾脏损伤、神经系统损伤等多种临床表现。病情严重程度因人而异，轻症者甚至可以停药观察，严重者经过及时有效的治疗也常常可以获得临床改善。

一些人认为系统性红斑狼疮是绝症，甚至会“闻狼色变”，这种想法是十分错误的！系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，可累及全身多个系统，虽有些患者起病较急，有肾脏、神经等重要脏器受累，病情较重，但绝大部分患者是慢性起病，病情发展也相对缓慢，主要表现为皮肤、关节肌肉的病变，不一定有内脏损伤。只要就诊及时、诊断及时、治疗及时，大多数患者的病情都可以得到很好的控制和治疗，可以回归社会，不影响生活质量。女性患者甚至不影响将来的婚育，但后续需要长期治疗和随诊，不能因为病情稳定就自行停药或停止随诊。如果做到这些，系统性红斑狼疮就不是“不死的癌症”。而且随着医学的发展，发病机制研究越来越深入，越来越多的新药研发用于治疗系统性红斑狼疮，系统性红斑狼疮患者的预后已经越来越好，根治系统性红斑狼疮也许并不是一个梦。最新的研究表明，我国系统性红斑狼疮患者20年的生存率已经超过95%。因此，大家无须恐惧，用科学的态度、平和的心态面对系统性红斑狼疮。

为什么会得系统性红斑狼疮？

从目前国内外的研究情况来看，红斑狼疮是多因素共同起作用的免疫疾病。

1、遗传因素：红斑狼疮具有家族倾向性，调查研究发现患者的一级或二级家属患病的几率较正常人高，且单卵双胎者同时患狼疮的比率可高达40%。目前，已鉴定出50多个基因或基因组位点与狼疮相关，而早期补体成分C1q、C1r、C1s（90%风险）、C4（50%风险）、C2（20%风险）和TREX1等基因的突变被认为是发生红斑狼疮的重要原因。

2、雌激素：红斑狼疮以年轻的、育龄期女性居多，并且发现在患者中无论是男性还是女性，体内的雌激素如雌三醇等会显著升高。

3、环境因素：研究发现日光紫外线、有些药物（如青霉胺、磺胺类等）、某些食物（含苜蓿芽和含黄花碱的）、病毒感染、吸烟等都有诱发狼疮发生的风险。

在以上多种因素的相互作用下，引起T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生大量的自身抗体；机体的免疫系统发生紊乱而出现异常的免疫应答，与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位，而免疫复合物的形成和沉积正是系统性红斑狼疮的发病机制。

系统性红斑狼疮会遗传吗？

大部分患者都有这样一种担心：“我的孩子也会得狼疮吗？”答案是“有一定可能性。”既往研究证实，遗传因素在狼疮的发病中发挥着重要作用。迄今已鉴定出大约100个易感基因位点。然而，尽管红斑狼疮的发病机制尚未明确，但根据大量研究来看，发病主要受遗传和环境因素共同影响。即便是同卵双胞胎，假设其中一人患有疾病，未来另一人发病的概率为24%-65%，并不是100%。我们通常所说的遗传病是指完全或大部分由遗传因素决定，常为先天性的，如血友病、地中海贫血、唐氏综合征等，可以通过检测异常染色体或致病基因等获得疾病的诊断。所以，红斑狼疮不是遗传病，只是得病的风险比没有家族史的人高一点，多数患者可以生育健康的孩子。

系统性红斑狼疮必须用激素治疗吗？

红斑狼疮的治疗，其实是一个综合的过程，包括药物治疗、生活方式调整、心理辅导等多个方面。其中，药物治疗是核心，而激素类药物，特别是糖皮质激素，在治疗红斑狼疮中扮演着举足轻重的角色。糖皮质激素具有强大的抗炎和免疫抑制作用，能够迅速控制红斑狼疮的病情活动，减少自身抗体的产生，保护受损的器官和组织。然而，这并不意味着每个患者都必须使用激素。

哪些情况下可以不吃激素呢？

1.病情稳定：无明显脏器损害对于病情相对稳定，没有出现明显脏器损害的红斑狼疮患者，可以考虑不使用激素。这时候，一些调节免疫的药物，如免疫抑制剂、生物制剂等，可以作为替代选择。这些药物虽然起效相对较慢，但副作用较小，更适合长期维持治疗。

2.特殊类型的红斑狼疮：有些特殊类型的红斑狼疮，如盘状红斑狼疮，主要累及皮肤，对内脏的影响较小。这类患者如果病情较轻，也可以考虑不使用激素，而是采用局部治疗，如外用药物、光疗等。

3.对于某些红斑狼疮患者，如病情处于活跃期，需要迅速控制病情时，可以考虑短时间小剂量使用糖皮质激素。比如，在病情发作的初期，为了迅速减轻患者的症状，可以给予小剂量的激素治疗。等病情稳定后，再逐渐减量，直至停药。

系统性红斑狼疮患者能停药吗？

到目前为止，系统性红斑狼疮仍然是不能完全根治的，会伴随终身，而且需要终身服药治疗。虽然疾病不能治愈，但疾病是能够控制的。系统性红斑狼疮是以全身多系统多脏器受累为主的自身免疫病，如不及时治疗，疾病处于活动状态时，受累脏器可出现不可逆损害。虽然目前系统性红斑狼疮尚不能根治，但经合理的治疗后可以达到长期缓解的效果。

系统性红斑狼疮的主要治疗策略是糖皮质激素联合免疫抑制剂，但是长期使用糖皮质激素和免疫抑制剂可能导致药物不良反应。“药物的使用是否可以减量甚至停药”成了许多病友关心的一大问题。基于系统性红斑狼疮的临床表现复杂性、疾病的异质性，现指南认为应该根据疾病活动度及受累器官的类型和严重程度来制定个体化治疗方案。在减药期间，必须进行严密的病情监控，如果出现病情变化则需要及时调整用药。但可以停用激素并不意味着病情痊愈，必须进行长期的随访观察，发现有病情活动则必须及时给予适当的处理。因此，目前绝大部分系统性红斑狼疮患者仍须长期用药，小剂量的药物维持治疗有助于改善患者的远期预后。

如何随诊？

正规的随诊评估有助于风湿科医生及时发现病情反复的趋势，从而及时干预，同时可以有效地根据患者病情变化调整方案，以达到最佳的治疗效果。那么，狼疮患者该如何随诊呢？

1、随诊频次：关于系统性红斑狼疮随访间隔，一般建议根据患者具体情况酌情拟定随诊计划。对于初诊或病情不稳定患者，临床实践中往往建议在2-4周内进行随访，以明确治疗方案的有效性和药物的安全性。因为初期的诱导缓解治疗对于系统性红斑狼疮长期预后至关重要，很多研究都已显示早期治疗的效果将大大影响预后，因此，勤复诊不应成为一种负担。病情平稳后随访间隔可延长至1个月，每三个月进行整体评估。对于病情极稳定，没有严重器官受累和致死并发症的患者，可以将随访时间延长至每3-6个月一次，但是需要确保对患者进行充分的教育。

2、随诊内容：很多患者对于日常复诊经常检查的项目如数家珍：血常规、尿常规、肝肾功能、补体、抗dsDNA等，甚至戏称“常规套餐”。这些常规检查对于系统性红斑狼疮的评估确实很有意义。例如血常规有助于发现血液系统损害（系统性红斑狼疮所致或治疗药物导致）；尿常规、肾功能是对系统性红斑狼疮泌尿系统损害的综合评估；肝功能检测有助于发现药物性肝损害；抗dsDNA、补体可以辅助评估系统性红斑狼疮病情活动性。这些常规检查一般建议每个月复测一次，病情平稳时每3-6个月复查一次，以便有效发现系统性红斑狼疮病情活动或其他问题的蛛丝马迹。

系统性红斑狼疮患者能晒太阳吗？

系统性红斑狼疮患者要尽量避免晒太阳。据统计，30%-40%的患者在晒太阳后，面颊部及其他暴露部位会出现红色皮疹，或者出现原来皮疹的加重，甚至会引起发热、疲劳、关节肿痛、其他脏器病变等全身症状的加重，这种现象称之为“光敏感”。光敏感主要是阳光中的紫外线引起的，紫外线通过照射我们的皮肤，引起皮肤内部产生大量可以诱导我们自身免疫攻击的物质（我们称为自身抗原），从而引发一系列皮肤免疫及炎症反应，并可能传递到全身其他部位，从而引起全身性的病情活动。阳光照射的强度越强，照射的时间越长，引起的皮肤病变会越严重。

日常生活中，狼疮患者应避免在阳光最强的时刻（一般为10:00-14:00，夏季可延长至15:00）外出，更不宜在海滩、室外泳池游泳或进行日光浴。外出活动时应注意防护，如戴宽边遮阳帽、打遮阳伞、穿长袖上衣和长裤、涂抹防晒霜等。在选择防晒霜时，要选择高SPF和PA指数的产品，建议SPF>=30，PA>=+++，出门前半小时进行涂抹，每2-3小时补涂一次，每次用量比如一元硬币大小，涂抹均匀在面部。对于从来没有光敏感现象的患者，不需要过度惧怕阳光，做好日常的防晒即可。

（风湿内科  齐海宇、杨帆）