2024年是实施“十四五”规划的关键一年，也是我院持续推进创新驱动高质量发展的加速期。我院科技处紧密围绕“十四五”规划蓝图与科技创新高质量发展的核心战略，积极引领科研团队，开展“有组织科研”，旨在打造多元化、多层次的学科增长极，促进研究成果“组团式”高水平产出。近期，医院推出【友谊科创成果】专题栏目，逐一展示推介医院在医疗科研领域的最新成就。

重症EB病毒感染新研究：建立相关疾病发病机制、精准诊断及分层治疗体系

噬血细胞综合征(HLH)是一种以高炎症因子状态为特征的危及生命的临床综合征，现有诊断技术的落后和治疗手段的匮乏使得其病死率高达70%。EB病毒感染是噬血细胞综合征最常见的诱因。慢性活动性EB病毒病（CAEBVD）包括一系列疾病谱，异质性强，高致死率，免疫致病机制尚不明确，尚无除异基因造血干细胞移植以外的有效治疗手段。重症EB病毒感染相关疾病包括EB病毒相关HLH和慢性活动性EB病毒病。我院血液科王昭教授带领团队一直致力于重症EB病毒感染相关疾病发病机制、精准诊断及分层治疗体系建立，取得了一系列成果。

团队在发病机制方面的最新研究结果于2024年发表于血液学顶级期刊Blood，同期邀请了国际著名血液病专家Rajiv Khanna教授和Maher K.Gandhi教授进行评述认为CAEBVD可能是一种起源于造血干细胞的疾病的发现，为建立CAEBVD新的诊断标准和临床分层治疗策略提供重要依据。

在诊断方面，率先建立检测NK细胞活性的方法，奠定了国内噬血细胞综合征诊断的基础。创新建立EB病毒感染淋巴细胞亚群鉴定关键技术。获得EB病毒及噬血细胞综合征相关国家发明专利授权10项，且部分已实现科技成果转化。在上述发明专利基础上，创新建立重症EB病毒感染相关疾病的精准诊断体系，被国内指南/共识推荐。目前已有全国31个省市的123家医疗机构采用该诊断体系进行重症EB病毒相关疾病的临床诊断，年使用量达到5000余例次。

在治疗方面，创新噬血细胞综合征挽救治疗技术，完成全球第一个关于成人噬血细胞综合征的临床研究，被噬血细胞综合征国际诊疗规范和中国指南/专家共识共同采纳。首先提出EBV-HLH分层治疗策略。率先采用L-DEP、芦可替尼、PD-1抑制剂、异基因造血干细胞移植等方法治疗CAEBVD/EBV-HLH，上述结果发表于血液及感染顶级期刊J Hematol Oncol，Clin Microbiol Infect和Blood等。牵头制定《中国噬血细胞综合征诊治指南》及《淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治中国专家共识》。《中国噬血细胞综合征诊治指南(2022)》在中国指南/共识科学性、透明性和适用性（STAR）评级中荣获最佳指南/共识奖。参与国际组织细胞协会制定的噬血细胞综合征相关指南/共识2部：《国际组织细胞协会HLH-94方案修订案》和《国际成人噬血细胞综合征专家共识》。

上述重症EB病毒相关疾病的精准诊断和分层治疗体系获得国内外同行的高度认可，第一完成单位/第一完成人获得中华医学科技二等奖，北京市科学技术三等奖，华夏医学科技二等奖，北京医学科技二等奖和金桥奖二等奖。

血液科是国际组织细胞协会成人噬血细胞综合征工作组的唯一亚洲单位，成人噬血细胞综合征领域国际最大单中心之一，全国最大的噬血细胞综合征诊疗中心和造血干细胞移植中心。2024年获批北京市临床重点专科。学科带头人王昭教授是国际组织细胞协会执行委员(亚洲唯一代表)，主编国内首部《噬血细胞综合征》和《组织细胞疾病》专著。血液科作为中国医师协会血液科医师分会第一届组织细胞疾病专家委员会的主任委员单位，依托协会支持牵头成立了噬血细胞综合征中国专家联盟，已在全国成立29个联盟分中心，发起全国最大的噬血细胞综合征网络注册登记系统，形成了综合辐射全国的网络体系。血液科连续13年成功举办北京国际淋巴组织细胞疾病会议，涵盖血液学、肿瘤学、风湿免疫病学、感染学、重症医学甚至部分外科学的多学科合作，为国内相关领域的专家和国际组织细胞协会专家的交流搭建了良好的沟通平台。

重症EB病毒感染相关疾病的发病机制、精准诊断及分层治疗体系的建立及推广应用，显著改善了这一高病死率疾病的预后和转归，填补了国内外相关领域的空白，得到国际组织细胞协会的认可。未来，团队将从重症EB病毒感染相关疾病患者、EB病毒感染的宿主细胞和EB病毒本身三个维度探究遗传和免疫因素在疾病的作用机制，发现新靶点，为免疫治疗提供新依据，为患者带来更多生存希望。

(宣传中心)